不只皮膚變硬，內臟也會受損！硬皮症病程4階段｜懶人包
不只皮膚變硬，內臟也會受損
藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。
「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。
而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。
早期診斷很重要！
藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。
硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。
自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節(centromere)抗體。
微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。
肺纖維化很致命，慢性乾咳別大意！
藍忠亮教授道，間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。
進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量（FVC）下降及氣體交換功能（DLCO）下降。另外，還可以進行6分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。
醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。
必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。
貼心小提醒
藍忠亮教授一再提醒，硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後！
本圖文由「照護線上」授權轉載 原文出處：皮膚變硬、肺纖維化 硬皮症懶人包
