文／照護線上編輯部

25歲的周小姐在山區的小學任教，在天氣較冷的時候，周小姐的手腳經常發白、發紫、發麻，而且走上坡路時很容易喘，咳嗽狀況越發頻繁。原本以為是氣溫較低而造成咳嗽、手腳冰冷，但在就醫檢查後，才知道原來是更棘手的紅斑性狼瘡，而且還伴隨腎炎與間質性肺炎。

「手腳發白、發紫、發麻是所謂的雷諾氏現象（Raynaud phenomenon），因為抽血檢驗發現有抗核抗體（ANA），且有間質性肺炎、肺部積水、心包膜積水、高尿蛋白指數等狀況，所以最後診斷為紅斑性狼瘡。」臺中榮總內科部風濕免疫科資深主治醫師、教學部臨床訓練科主任謝祖怡醫師表示，「間質性肺炎屬於慢性免疫風濕病，初始症狀通常較為輕微且無特異性，初期不易被發現，但是若持續發炎未受適當處理，可能導致無法恢復的肺纖維化，造成極大的影響，必須在可復原時期盡快接受治療。」

經過類固醇脈衝治療以及免疫抑制劑治療後，周小姐的雷諾現象較為改善，走路不會喘，還可以騎腳踏車運動。謝祖怡醫師說，紅斑性狼瘡患者可能出現肺纖維化，務必做肺功能檢查，也要按時服藥、積極治療。

難以捉摸，症狀多變化的紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡SLE（Systemic lupus erythematosus）是全身性自體免疫疾病的典型代表，謝祖怡醫師表示，14歲到35歲之間的年輕女性為紅斑性狼瘡的好發族群，女性與男性的比例約為九比一，至於低於14歲或高於50歲發病的患者則無性別差異。紅斑性狼瘡患者自己的免疫系統會攻擊自體器官，從表面皮膚至內臟，包括心臟、肺臟、腎臟、甚至造血系統均可能受到影響。

正常時候，免疫系統會在偵測到外來物質入侵時，啟動防衛機制，謝祖怡醫師表示，但是紅斑性狼瘡患者卻在沒有外來病源入侵的情況下，錯誤地將自身的組織細胞當作敵人、出動免疫大軍、產生攻擊自己身體的免疫飛彈 （被稱為自體抗體） 攻擊自己身體的組織器官，引發一連串發炎反應。

紅斑性狼瘡的症狀千變萬化，包含各種疑難雜症，往往需要進一步檢查才能確定診斷。「諸如皮膚出現紅斑、對紫外線敏感、發燒、關節炎、淋巴結腫大等，除了肝臟的影響較小，其餘的內臟器官、血管、周邊神經以及中樞神經都容易受紅斑性狼瘡影響，嚴重恐危及性命。」謝祖怡醫師說，「紅斑性狼瘡若侵入腎臟會造成紅斑性狼瘡腎炎，若侵犯肺泡間的結締組織則會形成間質性肺炎，假使肺部長期處於發炎的狀態，肺泡周邊組織容易變硬，甚至演變為肺纖維化。」

紅斑性狼瘡疾病本身及治療用藥都可能對孕婦本身以及胎兒造成明顯影響，所以建議狼瘡患者必須採取「計劃性受孕」，也就是先與醫師討論確定病情適於受孕、確認藥物調整至適宜懷孕、全孕程至生產後三個月密切配合婦產科及風濕科專科醫師跨領域團隊診療等三大面向。
謝祖怡醫師表示，由於懷孕至產後過程女性荷爾蒙持續變化及免疫系統對應改變，未控制良好下紅斑性狼瘡、尤其是腎炎、肺高壓、血小板下降等病情惡化，未及時處理在母親可能引起流產、子癇前症等併發症、對胎兒可能造成子宮內成長遲緩、早產。但如果妥為處理，其實紅斑產婦幾乎和一般孕婦沒有差異，以臺中榮總免疫風濕科為例，每年都有超過四五十位狼瘡病患順利受孕生產，享受身為母親的快樂。

肺纖維化，讓肺臟失去功能

當病原體入侵時，免疫系統會啟動一連串發炎反應，除了消滅病原體之外，也會移除受損的細胞並進行修復，如果受損範圍較廣、較嚴重時，便只能形成沒有功能的疤痕組織應急性地修復，但是當器官裡越來越多具有生理功能的組織因為反覆發炎被疤痕組織取代、器官也就逐漸失去正常功能，這樣的問題，在慢性B、C型肝炎造成的肝硬化、狼瘡腎炎造成的慢性腎病、以間質性肺病造成的呼吸衰竭，病理機轉都是相通的。
謝祖怡主任解釋，「紅斑性狼瘡會引起間質性肺炎，久而久之便會在肺部留下疤痕，造成肺纖維化，而讓肺臟失去功能。」