莫名發癢、腹脹、疲勞注意力還不集中？當心骨髓纖維化！
標靶藥物對抗骨髓纖維化
因為骨髓纖維化的造血功能較差，必要時可透過輸血來緩解患者的不適。若是患者較年輕，想要根治骨髓纖維化，便得考慮做骨髓幹細胞移植，莊博雅醫師說，是否適合做移植會牽涉很多因素，包括合適的捐贈者、是否有其他共病、身體狀況等。由於骨髓纖維化較好發於年紀較大的病人，心血管問題較多，做骨髓移植的風險較高，所以會使用一些藥物來治療。
「傳統治療，可能會用一些免疫調節的藥物，或者是口服化學藥物，」莊博雅醫師說，「可是過去這些治療，其實沒有辦法改善病人的存活率。病人在被確診之後，可能只有三至五年的存活期，是一個預後比較不好的疾病。」
受惠於標靶藥物的發展，讓治療有了新的選擇，莊博雅醫師說，標靶藥物會去抑制骨髓異常造血的刺激訊號，例如JAK2、JAK1等，減少骨髓不斷受到刺激，幫助改善症狀。在異常造血情形改善之後，腫大的脾臟也有可能縮小，能夠緩解肚子脹、食慾不振等狀況。除了改善症狀，也可以讓病人的死亡風險降低。
倘若骨髓纖維化沒有妥善治療，將衍生很多麻煩，因為隨著骨髓纖維化變得越來越嚴重，骨髓的造血功能會越來越差，貧血惡化恐導致心臟衰竭、白血球低下使感染風險上升、血小板低下容易出血不止、脾臟也會持續腫大。另一方面，有部分病人在疾病進展之中，可能演變成急性白血病，就會有比較緊急的危險。
貼心小提醒
骨髓纖維化的症狀較不具特異性，很容易被誤認為老化而延誤就醫，莊博雅醫師強調，若有疲憊、吃東西時很快就飽、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛、發燒、體重減輕等症狀，請盡快至血液腫瘤科就診。
骨髓纖維化患者要盡量維持良好生活習慣，莊博雅醫師叮嚀，包括均衡飲食、規律作息，在能力容許的範圍，維持固定的運動習慣，最重要的是要配合規則治療，請勿擅自停藥。持續使用藥物控制，可以讓病情維持在比較穩定的狀況，保有較好的生活品質！
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本圖文由「照護線上」授權轉載，原文出處〈骨髓纖維化１０大症狀，提高警覺莫延誤，血液專科醫師圖文解說〉
